Intra Papillary Mucinous Neoplasms (IPMNs)
IPMNs מייצגים קבוצה מגוונת של גידולים בלבלב, שהמיון שלהם נשאר מאתגר ככל שאנו מנסים לזהות תת קבוצות עם מאפיניים קליניים, פתולוגים וביולוגים ייחודיים. אלו גידולים שמתפתחים בתוך צינורות הלבלב ומאופיינים בייצור של ריר (מוצין). גידולי IPMNs הם חשובים, כיוון שהם עשוים לעבור הטמרה ממארת, ולכן הם דורשים התייחסות וטיפול. הם תוארו לראשונה לפני 30 שנה, כאשר רובם עירבו את צינור הלבלב הראשי (איור B). עם הזמן, הגיעו למסקנה שמקור המחלה יכול להיות גם מסעיפים של מערכת צינורות הלבלב , ולאו דווקא הצינור הראשי. ההבחנה כאן היא חשובה, כיוון שגידולים שמערבים את צינור הלבלב הראשי (בין אם יש תסמינים או אין) הם בעלי שיעור גבוה יותר של ממאירות, בעוד שגידולים שמערבים את הסעיפים של מערכת הצינורות, רבים מהם מתגלים במקרה, והם בעלי שיעור ממאירות נמוך הרבה יותר. לכן היום קיימת המלצה להסיר את הגידולים שמערבים את צינור הלבלב הראשי, ולעקוב, במקרים של גידולים א-תסמיניים שמערבים את הסעיפים בלבד, בהנחה שהם בעלי סיכון נמוך לממאירות, לפי גודל ומאפיינים נוספים.
ישנו סוג נוסף של IPMN שמערב גם את צינור הלבלב הראשי, וגם את הסעיפים, והוא נקרא סוג משולב. בעבר, הוא סווג יחד עם הגידולים שמערבים את צינור הלבלב הראשי, מכוון שחשבו שהם דומים מבחינת מהלך המחלה והסיכון לממאירות. מאוחר יותר, הבינו כי במקרים המשולבים (mixed) בהם מעורבות צינור הלבלב הראשי הינה מינימאלית, הסיכון לממאירות קטן יותר מאשר ב-IPMNsעם מעורבות נרחבת של צינור הלבלב הראשי, ולכן הפרידו בין שני המקרים, והם מסווגים כיום בנפרד.
ישנו מחקר גדול שאסף מידע על 430 מטופלים שעברו ניתוח להסרה של IPMNs מ 1990 ועד 2013. מתוכם, ל-223 (52%) היה גידול שעירב את צינור הלבלב הראשי בבדיקה מיקרוסקופית: 173 מטופלים (78%) הדגימו מעורבות בלעדית או נרחבת של צינור הלבלב הראשי, והם נכנסו למחקר, בעוד ש-50 מטופלים הדגימו מעורבות מינימאלית של צינור הלבלב הראשי, והם הוצאו מהמחקר
כפי שנאמר, ההמלצה כיום היא להוציא את כלל גידולי ה-IPMNs שמערבים את צינור הלבלב הראשי, וזה נעשה ע"י כריתת לבלב טיפוסית, יחד עם הוצאה של בלוטות לימפה. במהלך הניתוח נעשה חתך קפוא על מנת להעריך את מעורבות שולי הכריתה. כאשר השוליים אינם נקיים, כלומר מכילים תאי גידול (שוליים חיוביים), מרחיבים את הכריתה עד להוצאה שלמה של הלבלב, תוך התחשבות בגיל המטופל ובמחלות הרקע שלו.
נמצא קשר משמעותי בין רמות מוגברות של המרקר CA 19.9 בסרום (מעל 37 u/ml) בזמן האבחנה, צהבת, ואובדן משקל, לבין קיומה של דיספלזיה חמורה או גידול פולשני. יחד עם זאת, כמעט 70% מהמטופלים עם דיספלזיה חמורה מתייצגים עם רמות 19.9 CA בטווח הנורמה, דבר המדגים את הרגישות הנמוכה של מרקר זה בסיטואציה זו. חשוב לציין כי 21 מתוך ה-67 עם קרצינומה פולשנית (31.3%) באותו מאמר שתואר לעיל, היו א-תסמיניים באבחנה. לא היו הבדלים מבחינת עישון או היסטוריה משפחתית של סרטן לבלב, בין מטופלים עם גידולים פולשניים לכאלה שאינם פולשיים. גידולים פולשניים עם חדירה מאקרוסקופית היו בעלי סבירות גבוהה יותר לבלוטות לימפה חיוביות.
מרכיב פולשני בתוך הIPMN נמצא כמנבא השלילי החזק ביותר להישרדות הכוללת. פקטורים נוספים שהשפיעו בצורה רעה על השרידות היו: חדירה מאקרוסקופית, שוליים חיוביים לדיספלזיה חמורה או קרצינומה פולשנית, בלוטות לימפה חיוביות, שלב 2 (stage 2) של הגידול. בקבוצת הגידולים הפולשניים (67 מטופלים), שיעור ההשרדות הכולל ל-5 שנים היה 50%, כאשר אלה עם חדירה מינימאלית היו עם שיעור שרידות של 68%.
לסיכום, הידע הנוגע לגידולי IPMNs עם מעורבות נרחבת של צינור הלבלב הראשי, התרחב מאוד במהלך השנים. גידולים אלה מתרחשים בעיקר במבוגרים, הם לעיתים קרובות א-תסמיניים, ובאופן שכיח מעגנים בתוכם דיספלזיה חמורה או סרטן פולשני, ולכן מומלץ להסירם. אחרי כריתה, שיעור ההישרדות ל-5 שנים הוא 69%, כאשר רוב המיתות נובעות מסיבות שאינן קשורות לגידול. שיעור ההישנות המוערך ל-10 שנים הינו 25%. קיומו של רכיב הפולשני, חיוביות בלוטות הלימפה, ושולי כריתה חיוביים נמצאו כמנבאים חשובים להישנות ולהישרדות.
https://www.facebook.com/profkeidar/about/?ref=page_internal
